士銘的部落格

#164

為一種慢性、復發性、嚴重性的皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病，

名字聽起來很嚇人，而疾病本身又是如何呢?今天我們來了解

天皰瘡

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                     ~天皰瘡~

一、好發族群、原因：

50~60歲中年人

患者自體B細胞產生抗體，攻擊皮膚細胞之間原本負責連接的橋樑：

細胞間隙蛋白質，

使其受到攻擊後變成一塊塊獨立的個體，無法連在一起，一碰就破皮、起水泡。

二、症狀(圖一)：

1.形態一：尋常型：

突然出現清澈小水皰，極易破裂，易出現於口腔內膜、頭皮、鼠蹊部

2.型態二：增值型：

發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，糜爛處成乳頭狀增值，易有惡臭

3.型態三：落葉型：

不易被發現，脫屑結痂性糜爛的病兆圍繞紅斑。

好發於皮脂腺旺盛部位，除水泡外，另有大片葉狀脫屑，故得名。

日光或高溫或導致惡化

4.型態四：紅斑型：

脫屑及痂皮，好發於皮脂腺旺盛部位，

可持續穩定多年或演變成廣泛落葉天皰瘡

三、診斷(圖二)：

1.Nikolsky氏現象<註1>：

按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層非緊密結合，易剝離裂開露出紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物

2.Tzank smear<註2>：

常見診斷法，於水皰底部以刀片輕刮，採取樣本於玻片，以吉姆薩色法<註3>，可見松解細胞

3.實驗室檢查：

可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異現象

4.皮膚切片免疫螢光檢查：

切片須為24小時內的新病灶，用以與其他水皰作區別

四、併發症(圖三)：

1.全身燙傷脫皮

2.血漿流失、細菌感染

3.大面積脫皮

五、治療(圖三)：

1.口服皮質類固醇

2.免疫抑制劑

3.內服抗生素

4.單株抗體生物製劑

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若無及時治療，嚴重者會有繼發性感染，甚至死亡。

一年內的死亡率高達75%~

★重大傷病卡持卡有效期限：永久★

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<註1>

Nikolsky氏現象：

尼氏征，又稱棘層細胞松解現象檢查法

<註2>

Tzank smear：

組織細胞學檢測

<註3>

吉姆薩色法：

一種用於染色體的染色法