士銘的部落格

#279

銅是人體中重要的微量元素之一，但是當代謝出了問題，

使銅過多積聚，就會形成『銅代謝疾患』，

今天我們就來了解：

『銅代謝疾患-威爾森式症』

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              ~銅代謝疾患-威爾森式症~

一、成因：

第十三對染色體少的ATP7B基因異常，

造成血漿中攜帶銅離子的血漿銅藍蛋白缺乏，

使銅離子代謝異常導致從膽汁排出的銅離子減少，

並在肝、腦、角膜等處沉澱

二、症狀(圖一)：

1.肝臟：

肝組織發炎、壞死、纖維化

慢性肝炎、肝硬化、猛爆性肝衰竭

肝酵素指數上升

2.神經系統：

侵害腦部

顫抖、不自主運動、肢體張力異常、吞嚥困難

女性可能月經不規則、停經、不孕、流產

3.眼睛：

形成棕色的色素沉著，稱為凱斯-佛萊斯環

4.血液：

有貧血現象

5.腎臟：

遠端腎小管性酸中毒造成的腎結石

6.骨骼：

肌肉或心肌病變

三、診斷(圖二)：

1.有無法解釋的中樞神經系統疾病

2.慢性活動肝炎症狀

3.血清轉移酵素持續升高

4.後天性溶血性貧血

5.肝硬化

四、治療(圖二)：

1.移除已存在的銅離子沉積，以服用銅螫合劑降低血清中過多的銅

2.防止銅離子再沉積，以醋酸鋅治療阻隔礙銅離子吸收

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威爾森氏症終身需要服藥，一旦停藥病情可能加重、再治療效果變差!

飲食方面也要避免銅含量高的食物，如巧克力、動物肝臟、有殼海鮮等!

★重大傷病卡持卡有效期限：終身★