士銘的部落格

#462

乳糜微粒是一種將食物中的油脂從腸道送到肝臟的脂蛋白，

而患有次疾病的患者，其血漿中的乳糜微粒廓清功能受到損害!

導致三酸甘油脂堆積在血液中。

我們今天就來了解罕見疾病：

『家族性高乳糜微粒血症』

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              ~家族性高乳糜微粒血症~

一、原因：

脂蛋白酵素(LPL)功能低下或不良。

乳糜微粒是大型脂蛋白的部分構造，一般在用餐隔夜就會被清除，

而患者血漿中清除乳糜微粒的功能受到損害，

導致三酸甘油脂堆積在血液中使血漿看起來像牛乳般

二、症狀：

1.通常在10歲前發病

2.孩童時期伴隨腹痛出現的高三酸甘油脂血症

3.反覆發作的急性胰臟炎

4.皮膚上發疹般的黃色瘤

5.肝脾腫大

6.乳糜微粒血症

三、診斷：

需透過基因檢測具LPL雙等位基因致病性變異

四、治療：

以飲食療法控制三酸甘油脂及飲食中的油脂

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但對於時常外食的上班族，似乎難以避免脂質攝取，

這時候就可以以食物過水去除多餘油脂、及肉類食物去皮與油塊的方式!