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#582

此患嬰出生後可能待極窄鐘形胸部,限制肺擴張和生長,

進而影響呼吸危及生命!

今天我們就來了解罕見疾病:

『窒息性胸腔失養症』

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                ~窒息性胸腔失養症~

一、原因:

骨骼生長異常的遺傳疾病

 

二、症狀(圖一):

狹窄胸部、短肋骨、短手臂及腿骨、身材矮小、多指畸型。

有時也會發生肝臟、腎臟、視網膜異常

圖1.PNG

三、診斷(圖二):

可藉超音波影像。

另呼吸困難結合窄小胸型、明顯肢體短小等,

也可做為診斷依據

 

四、治療:

多屬支持性療法。

也可以使用呼吸器、胸骨重建手術治療等

圖2.PNG

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患者平時可做小幅度運動以提高免疫力,

如長期不運動,除免疫力降低,也可能使運動細胞退化!

 

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