士銘的部落格

#592

蛋白酶作用過度會對結締組織造成傷害!

此時就需要α-1抗胰蛋白酶來抑制其活性。

這也就是我們今天要了解的罕見疾病：

『α-1抗胰蛋白酶缺乏症』

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              ~α-1抗胰蛋白酶缺乏症~

一、原因：

基因缺陷改變α-1抗胰蛋白酶的分子結構，阻止其自肝細胞釋放，

引起肺氣腫，堆積過多α-1抗胰蛋白酶後破壞肝細胞，引起肝臟疾病。

二、症狀：

1.新生兒：黃疸

2.孩童：肝硬化、肝衰竭

症狀為咳嗽、喘鳴、呼吸困難

三、診斷：

1.生化數值：

  α-1抗胰蛋白酶缺乏症低於正常數值

2.影像學檢查：

  胸部放射線檢查、胸部高解析度電腦斷層掃描

3.其他：

  肺功能

四、治療：

1.減少刺激：

  減少對肺泡刺激(抽菸)

2.手術：

  晚期肝病患者為肺臟肝臟移植

3.藥物治療

4.保持適當活動

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由於容易發生困難，故不宜再造成肺部負擔，

戒菸、適當運動增強肺部功能、飲食控制..等，

都是可以減緩不適的生活日常!