士銘的部落格

#434

★前言：

終於來到重大傷病表最後一項。

在做重大傷病彙整時，

當一項病稱有多項細分時會以其中相對特殊許多的病況做解說，

所以難免會有遺珠的狀況，還請見諒。

回想從最開始的『癌症』開始，這真是一條漫長的路…

突然要結束重大傷病這個主題，還是挺不捨的。

至於罕見疾病，也許就看能做到哪邊了…

現在即將開始今天的重大傷病主題。

發生原因不明，俗稱「狂牛症」，

發病末期會有較嚴重的癡呆，且發病後病程快速，

大部分患者會在一年內死亡!

今天我們就來了解非常罕見的重大傷病：

『庫賈氏病』

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                    ~庫賈氏病~

一、原因：

由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白)快速增加，

造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣

二、症狀(圖一)：

1.初期：

記憶力衰退、行為異常、步態不穩，

軀幹劇烈抽動、視力模糊、肢體無力、麻木、癲癇

2.末期：

嚴重癡呆、大部分患者一年內死亡

三、診斷(圖二)：

臨床及神經病理檢查。

腦組織切片是唯一可以確定診斷的方法。

其他輔助如腦部核磁共振、腦脊髓液抗體檢查

四、病因模式(圖三)：

1.散發型：

佔庫賈氏病病例的85%，發生原因不明

2.遺傳型：

佔庫賈氏病病例的10~15%

3.醫源型：

經由各種醫療行為所造成的感染

4.新型庫賈氏病：

與牛海綿狀腦病有高度相關。

與傳統庫賈氏病為大不同是病患發病年齡平均約29歲，

病程約14個月

五、治療(圖二)：

目前尚無特效藥可以提供治療，亦無疫苗可預防，

以支持療法為主

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雖然庫賈氏病的傳染力不強，但病患的大腦、內臟、血液等均具傳染力，

且潛伏期甚至可長達數十年!

★重大傷病卡持卡有效期限：永久★