士銘的部落格

#572

因為大多由其他疾病所誘發，

如是偶發、沒有家族史的，則被稱為「原發性肺動脈高壓」，

今天我們就來了解罕見疾病：

『特發性或遺傳性肺動脈高壓』

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             ~特發性或遺傳性肺動脈高壓~

一、原因(圖一)：

由其他疾病引發的併發症(如先天性心室缺損、紅斑性狼瘡

或服用藥物等)

二、症狀(圖一)：

易倦怠、持續性氣喘、運動後呼吸困難、

心悸、運動耐力下降或運動時昏倒、

肺高壓、心肺衰竭、死亡

三、診斷(圖二)：

心電圖、心臟超音波、肺功能。

主要檢查方法為：肺動脈壓力、心臟輸出量

四、治療(圖三)：

目前無完全治癒之治療方法，可以藥物控制：

1.內皮細胞接受體拮抗劑：

主要阻斷內皮細胞血管收縮

2.血管擴張劑：

強力血管擴張及血小板凝集作用

3.鈣離子通道阻斷劑：

緩和肺臟血管收縮，對少部分患者有效

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患者平時飲食可採取低熱量、低鹽鈉，避免增加身體負荷。

當藥物治療逐漸喪失反應時，肺臟或心肺移植為其唯一治療方式!